Loeys–Dietz sendromu (LDS), bir bağ dokusu hastalığı olmakla birlikte aort anevrizmaları ve kalp kapak hastalıklarıyla yakından ilişkilidir.
Loeys–Dietz Sendromu Nedir?
Loeys–Dietz sendromu, bağ dokusunu etkileyen genetik bir hastalıktır. Bağ dokusu vücudun yapı iskelesi işlevini görür; damarların, organların ve derinin dayanıklılığını sağlar. LDS’li kişilerde bu dokudaki zayıflık nedeniyle özellikle iskelet sistemi, damar sistemi ve kalpte önemli sorunlar ortaya çıkabilir.
Kalp ve Damarlarla Olan Bağlantısı Nedir?
Loeys–Dietz sendromunda en önemli risk, aort anevrizmaları ve aort diseksiyonlarıdır. Yani kalpten çıkan ana damarın genişlemesi veya yırtılması söz konusu olabilir. Ayrıca mitral kapak ve triküspit kapaklarda yetmezlik, damar yapılarında esneklik kaybı da görülebilir. Bu nedenle LDS, yalnızca bağ dokusu hastalığı değil; aynı zamanda ciddi bir kalp-damar hastalığıdır.
Erken Tanı ve Düzenli Takip Neden Önemlidir?
Aort çapı, LDS’de diğer genetik hastalıklara göre daha erken yaşlarda ve daha hızlı büyüyebilir. Normale göre daha yüksek yırtılma riski taşıdığı için, 5–5,5 cm’den daha düşük çaplarda ameliyat edilmesi gerekir. Bu nedenle düzenli ekokardiyografi, BT veya MR anjiyografi kontrolleri hayati önem taşır. Henüz belirgin şikayetler ortaya çıkmadan tanı koymak, ani damar yırtılması riskini azaltır.
Cerrahi Yaklaşımın Rolü
Aort anevrizmaları belirli çaplara ulaştığında ya da hızlı büyüme gösterdiğinde, cerrahi müdahale gerekir. Kalp ve damar cerrahları bu durumda hasarlı aort bölümünü yapay bir damar greftiyle değiştirir. Gerektiğinde kapak tamiri veya değişimi de aynı operasyon sırasında yapılabilir. LDS’de cerrahinin zamanlaması, standart aort anevrizmalarına kıyasla kılavuzlarda da belirtildiği üzere daha erken dönemde planlanır.
Loeys–Dietz sendromu nadir görülse de, kalp sağlığı üzerinde önemli riskler taşır. Bu nedenle düzenli takip, genetik değerlendirme ve gerektiğinde zamanında cerrahi planlama hayati önemdedir.
Kalp hastalıkları hakkında detaylı bilgi, ikinci uzman görüşü veya randevu için iletişim danışmanımıza 0545 605 14 14 numaralı telefondan ya da iletişim formu aracılığıyla bize ulaşabilirsiniz. Adres ve iletişim bilgilerimizi Google Haritalar üzerinden inceleyebilirsiniz.
Kalp sağlığınızı korumak ve daha fazla bilgi edinmek için diğer yazılarımıza göz atmayı unutmayın.
